Trądzik odwrócony okolicy odbytu. Trudny problem na pograniczu prokto- i dermatologii
Trądzik odwrócony (acne inversa, hidradenitis suppurativa) jest przewlekłą chorobą o nieznanej etiologii. Pierwsze opisy sięgają XIX wieku – pojawiło się wówczas po raz pierwszy określenie hidradenitis, zapalenie gruczołów apokrynowych (choroba Velpeau).1 W latach 30. XX wieku jednostkę zakwalifikowano do grupy chorób trądzikowych. Pojęcie trądziku odwróconego po raz pierwszy pojawiło się w latach 80. XX wieku.2 Obecnie choroba zaliczana jest do ciężkich postaci trądziku, przebiegających ze zniszczeniem mieszków włosowych i gruczołów apokrynowych. Etiologia jest wciąż niedokładnie poznana, choć badania kliniczne wskazują na tło autoimmunologiczne.3 Istotny wydaje się również aspekt predyspozycji genetycznych w połączeniu z czynnikami środowiskowymi (otyłość, palenie papierosów, zaniedbania higieniczne).4
Objawy i diagnostyka
Obraz kliniczny zależy od stadium choroby – początkowo na skórze widoczne są krosty i zaskórniki, jak w trądziku pospolitym. Stopniowo postępuje naciek zapalny, tworzą się ropnie, przetoki ropne, blizny (ryc.).
Ryc. Trądzik odwrócony okolicy odbytu i krocza u 57-letniego mężczyzny (materiał własny)
Zmiany chorobowe są najczęściej umiejscowione w fałdach i zagięciach skóry, ale także w dołach pachowych, pachwinach, pośladkach, jak również okolicach narządów płciowych oraz odbytu. Zwłaszcza ostatni z wymienionych rejonów nastręcza trudności diagnostycznych. Obraz przetok i blizn w okolicy odbytu wymaga szczegółowej diagnostyki różnicowej. Należy w niej uwzględnić nie tylko przetoki odbytu – co wydaje się dość oczywiste – ale także zgorzelinowe zapalenie skóry (pyoderma gangrenosum),5 głębokie infekcje o etiologii grzybiczej, a nawet gruźliczej. Co niezwykle istotne, rak płaskonabłonkowy odbytu naciekający skórę pośladków może przebiegać z martwicą tkanek, ropieniem i wytwarzaniem przetok, co w badaniu klinicznym daje obraz bardzo podobny do trądziku odwróconego.6 Tym bardziej że według doniesień przewlekły stan zapalny w przebiegu trądziku odwróconego predysponuje do transformacji nowotworowej.7,8 Dlatego właśnie w toku diagnostyki niezbędne jest pobranie wycinków do badania histopatologicznego z obszarów zmienionych chorobowo, mimo że niektórzy autorzy twierdzą, iż jego wynik nie jest niezbędny do ustalenia rozpoznania trądziku odwróconego i wystarczy ocena kliniczna.9
Dodatkowe badania przydają się wyłącznie do wykluczenia chorób o podobnym obrazie klinicznym. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego miednicy i ultrasonografia przezodbytowa pozwalają zobrazować ewentualną łączność przetok ze światłem przewodu pokarmowego, kolonoskopia umożliwia wykrycie zmian zapalnych w przebiegu choroby Crohna, a wspomniane badanie histopatologiczne – zmian nowotworowych. Ponadto zaleca się wykonanie badań bakteriologicznych (również w kierunku gruźlicy) i mykologicznych w celu wykluczenia przyczyny infekcyjnej.10
Leczenie
Leczenie, jak łatwo się domyślić, w pewien sposób zależy również od stopnia zaawansowania. Przydaje się wówczas tak zwana skala Hurleya (tab.) pozwalająca w prosty sposób oszacować zaawansowanie choroby.
| Skala Hurleya | |
|---|---|
| Stopień zaawansowania / Stadium | Objawy |
| stadium I | ropnie, bez przetok ani blizn |
| stadium II | ropnie z przetokami i bliznami |
| stadium III | ropnie, przetoki, blizny o różnym umiejscowieniu |
Należy wyraźnie podkreślić, że o ile w niższych stopniach zaawansowania leczeniem zachowawczym można uzyskać (tymczasową) poprawę stanu miejscowego, to leczeniem z wyboru trądziku odwróconego, niezależnie od stopnia zaawansowania, jest leczenie chirurgiczne. Próby leczenia zachowawczego (leczenie miejscowe, doustna antybiotykoterapia itp.) dają jedynie przejściowe efekty, a w większości przypadków i tak okazują się nieskuteczne, odsuwając jedynie w czasie docelowe leczenie operacyjne.10 Nierzadko opóźnienie to wynika z obaw pacjenta przed operacją, ale także z obaw lekarza, gdyż leczenie chirurgiczne trądziku odwróconego jest bardzo trudne i obarczone niemałym ryzykiem wystąpienia powikłań, przy czym chory często wymaga leczenia wieloetapowego w postaci całej serii zabiegów.
Obecnie leczenie farmakologiczne ma znaczenie wspomagające, a jego celem jest zapobieżenie nawrotom przetok i ropni po leczeniu operacyjnym. Najczęściej zalecany schemat antybiotykoterapii przeciwdziałającej tworzeniu biofilmu obejmuje połączenie klindamycyny i rifampicyny,11 albo rifampicyny, fluorochinolonu (moksyfloksacyny) i metronidazolu.12 Dobre rezultaty daje zastosowanie przeciwciał przeciwko TNF-?,13 choć – według danych z piśmiennictwa – najlepiej w ramach terapii wstępnej przed leczeniem chirurgicznym, w celu redukcji liczby i wielkości zmian wymagających wycięcia.14
W piśmiennictwie można również znaleźć opisy metod leczenia z użyciem laserów (Nd-YAG, CO2). Efekty opisywane są jako dobre, jednak aktualnie nie dysponujemy wynikami dłuższych obserwacji (a jedynie 2–3-miesięcznych), na podstawie których można by wnioskować o wynikach odległych.15-18
Leczenie chirurgiczne, jak już wspomniano, wiąże się nierzadko z rozległą resekcją tkanek i koniecznością zaopatrzenia dużej rany. Przetoki i ropnie należy wycinać głęboko, nierzadko aż do powięzi, z zachowaniem marginesu zdrowych tkanek (niektórzy badacze sugerują min. 1 cm,10 nie ma natomiast badań porównawczych dotyczących zależności między wielkością marginesu a ryzykiem nawrotu). Rany można pozostawić do wyziarninowania, pokryć płatami z sąsiedztwa (np. płatem romboidalnym Limberga czy nawet przesunięciem tkanek z uda19) albo przeszczepem. Mniejsze ubytki można zszyć pierwotnie. Należy bacznie monitorować gojenie, bowiem w razie nawrotu zbliznowaciałe tkanki będą wyjątkowo niewdzięcznym materiałem do kolejnych resekcji i plastyki. Pacjenta trzeba także poinformować, że gojenie może potrwać długo (nawet do kilkunastu tygodni w przypadku gojenia per secundam intentionem). Skuteczność leczenia chirurgicznego trądziku odwróconego jest duża, nawrotowość wynosi średnio 2,5%, ale zależy od wyjściowej lokalizacji zmian trądzikowych, przy czym niestety w przypadku okolicy krocza i odbytu nawrotowość jest zdecydowanie większa – wynosi aż 37%.2 Niektórzy dopatrują się związku ze szczególną ostrożnością, jaką chirurg musi zachować podczas resekcji w okolicy odbytu (aby nie uszkodzić kompleksu zwieraczy), co może sprzyjać nieradykalności leczenia i skutkować właśnie nawrotem.
Podsumowanie
Podsumowując, rekomendacje dotyczące terapii dla poszczególnych stopni zaawansowania trądziku odwróconego okolicy odbytu są następujące:20
- I stopień według skali Hurleya: radykalne wycięcie chirurgiczne tkanek objętych procesem chorobowym, gojenie przez pierwotne zszycie rany lub ziarninowanie
- II–III stopień według skali Hurleya: radykalne wycięcie chirurgiczne tkanek objętych procesem chorobowym aż do powięzi mięśniowej (czasami głębiej), dokładne usunięcie przetok, pierwotne lub wtórne zszycie rany, ponadto ewentualnie farmakoterapia pooperacyjna w razie dużych ubytków – płaty przesunięte lub przeszczepy.
Dodatkowe zalecenia to: abstynencja nikotynowa, stosowanie miejscowo środków dezynfekcyjnych, okresowa antybiotykoterapia (kontrowersyjna), przyjmowanie doustnie izotretynoiny 0,6–1,0 mg/kg mc./dobę przez 3 miesiące przed operacją (leczenie należy zakończyć 2–3 dni przed planowanym zabiegiem).21
Piśmiennictwo:
1. Jemec G.B.E.: Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N. Engl. J. Med., 2012; 366: 158–164
2. Bergler-Czop B.: Trądzik odwrócony (acne inversa) – najczęstsze błędy w postępowaniu diagnostyczno-terapeutycznym. https://podyplomie.pl/dermatologia/16500,tradzik-odwrocony-acne-inversa-najczestsze-bledy-w-postepowaniu-diagnostyczno-terapeutycznym (dostęp 14.06.2017)
3. Blok J.L., van Hattem S., Jonkman M.F., Horváth B.: Systemic therapy with immunosuppressive agents and retinoids in hidradenitis suppurativa: a systematic review. Br. J. Dermatol., 2013; 168: 243–252
4. Ralser D.J., Basmanav F.B.Ü., Tafazzoli A. i wsp.: Mutations in ?-secretase subunit-encoding PSENEN underlie Dowling-Degos disease associated with acne inversa. J. Clin. Invest., 2017; 127: 1485–1490
5. Reddick C.L., Singh M.N., Chalmers R.J.G.: Successful treatment of superficial pyoderma gangrenosum associated with hidradenitis suppurativa with adalimumab. Dermatol. Online J., 2010; 16: 15
6. Dessinioti C., Plaka M., Zisimou C. i wsp.: Advanced squamous cell carcinoma of the axillae mimicking hidradenitis suppurativa. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2017 Mar 20. doi 10.1111/jdv.14235. [Epub ahead of print]
7. Caccavale S., Caccavale T., La Montagna M.: Hidradenitis suppurativa complicated by squamous cell carcinoma: isoscartopic response. Int. Wound J., 2017 May 25. doi 10.1111/iwj.12770. [Epub ahead of print]
8. Fabbrocini G., Ruocco E., De Vita V., Monfrecola G.: Squamous cell carcinoma arising in long-standing hidradenitis suppurativa: an overlooked facet of the immunocompromised district. Clin. Dermatol., 2017; 35: 225–227
9. Napolitano M., Megna M., Timoshchuk E.A. i wsp.: Hidradenitis suppurativa: from pathogenesis to diagnosis and treatment. Clin. Cosmet. Investig. Dermatol., 2017; 10: 105–115
10. Wollina U., Koch A., Heinig B. i wsp.: Acne inversa (Hidradenitis suppurativa): a review with a focus on pathogenesis and treatment. Indian. Dermatol. Online J., 2013; 4: 2–11
11. Gener G., Canoui-Poitrine F., Revuz J.E. i wsp.: Combination therapy with clindamycin and rifampicin for hidradenitis suppurativa: a series of 116 consecutive patients. Dermatology (Basel), 2009; 219: 148–154
12. Join-Lambert O., Coignard H., Jais J.-P. i wsp.: Efficacy of rifampin-moxifloxacin-metronidazole combination therapy in hidradenitis suppurativa. Dermatology (Basel), 2011; 222: 49–58
13. van Rappard D.C., Limpens J., Mekkes J.R.: The off-label treatment of severe hidradenitis suppurativa with TNF-? inhibitors: a systematic review. J. Dermatolog. Treat., 2013; 24: 392–404
14. Van Rappard D.C., Mekkes J.R.: Treatment of severe hidradenitis suppurativa with infliximab in combination with surgical interventions. Br. J. Dermatol., 2012; 167: 206–208
15. Hazen P.G., Hazen B.P.: Hidradenitis suppurativa: successful treatment using carbon dioxide laser excision and marsupialization. Dermatol. Surg., 2010; 36: 208–213
16. Xu L.Y., Wright D.R., Mahmoud B.H. i wsp.: Histopathologic study of hidradenitis suppurativa following long-pulsed 1064-nm Nd:YAG laser treatment. Arch. Dermatol., 2011; 147: 21–28
17. Mahmoud B.H., Tierney E., Hexsel C.L. i wsp.: Prospective controlled clinical and histopathologic study of hidradenitis suppurativa treated with the long-pulsed neodymium:yttriumaluminium-garnet laser. J. Am. Acad. Dermatol., 2010; 62: 637–645
18. Tierney E., Mahmoud B.H., Hexsel C. i wsp.: Randomized control trial for the treatment of hidradenitis suppurativa with a neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser. Dermatol. Surg., 2009; 35: 1188–1198
19. Rieger U.M., Erba P., Pierer G., Kalbermatten D.F.: Hidradenitis suppurativa of the groin treated by radical excision and defect closure by medial thigh lift: aesthetic surgery meets reconstructive surgery. J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg., 2009; 62: 1355–1360
20. Matusiak Ł.: Hidradenitis suppurativa – algorytm terapeutyczny w oparciu o nowy consensus europejski. Polska Akademia Dermatologii i Wenerologii. VII Sympozjum Szkoleniowe. Mikołajki 2013
21. Matusiak Ł., Bieniek A., Szepietowski J.: Trądzik odwrócony (acne inversa). Część II: leczenie zachowawcze i operacyjne. Dermatol. Klin., 2006; 8: 298–301